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중증 근육무력증 (Myasthenia gravis) 증상, 진단, 치료 방법.

중증 근육무력증 (Myasthenia gravis)

증상, 진단, 치료 방법.




중증 근무력증은 신경근육 접합 질환에 하나입니다.

아세틸콜린 수용체에 대한 자가면역반응으로 나타난다고 알려져 있지만,
자가면역이 어떻게 시작되고 유지되는지는 알려져 있지 않다고 합니다.
뇌의 신호는 신경을 거쳐 목적한 근육으로 전달되며, 신호를 제대로 전달받은 근육이 수축하며
움직이게 됩니다.

신경에서 근육으로 이동하기전뇌의 신호는 아세틸콜린이라는 물질로 바뀌어지고 ,
아세틸콜린을 근육의 아세틸콜린 수용체가 받아 근육이 수축되는 것이지요.
어떤 이유로 아세틸콜린을 받아줄 아세틸콜린 수용체가 어떤 이유로 감소 또는 없어지게 되면
당연히 아세틸콜린을 근육에 전달할수가 없게 되니 근육이 점차 무력화 될수 밖에요 .

그래서 이 질환의 가장 기본적인 증상은 근력약화 (muscle weakness)와 피로(easy fatigability) 입니다.
발병초기 몇 년 동안은 악화와 호전이 반복되며, 치료를 하지 않은 경우에 드물게 자연적으로
완화되는 경우도 있지만 대부분 다시 나타납니다.


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1. 중증 근무력증에서 올 수 있는 위기 (crisis)

 근무력성 위기

(Myasthenic crisis)

 * 증상이 심해져서 오는 호흡장애 (mydriasis)

 * tensilon 정맥주사로 증상개선  

 콜린성 위기

(Cholinergic crisis)

 * 항콜린분해효소의 과다 투여로 오는 호흡장애 (miosis)

 * tensilon 정맥주사로 개선안됨.  

근력약화부위는 주로 뇌신경의 지배를 받는 근육에서 두드러집니다.
특히 눈꺼풀 외안근의 근력약화에 의해 안검하수(ptosis), 복시(diplopia) 가 발병초기에 흔히 나타나며,
안면근육 약화, 저작 근육 약화 연수 근육 근력약화에 의한 콧소리, 발음장애(dysarthria) ,
연하곤란(dysphagia) 등도 흔한 증상 입니다.

 눈근육형

(ocular myasthesia)

 * 약 15% 에서는 ptosis, diplipia 등 눈 증상만 장기간 지속  .
 전신형

(Generalized myasthesia)

 * 약 85% 는 초기에 눈에만 국한되는 것 같지만 결국 다른 부위의 근육까지 침범.

 * 2년이상 눈 증상만 있다면 전신형으로 발전하지 않는다.



2. 진단

1.Anticholinersterase test

(Endrophonium test)

항 콜린분해효소(anticholinersterase)는 아세틸콜린을 분해를 막는다.

항콜린 분해효소중 하나인 neostigmin을 사용함.

주사 30초 안에 효과가 나타나고 5분뒤에 없어짐.

 주사를 맞고 근육약화증상이 좋아진다면 중증 근무력증일 확률 증가
2.전기진단검사 – 반복 신경자극 검사

– 단일 섬유근전도 검사

 

3.아세틸콜린 수용체 항체

(Acetylcholine

 receptor Ab측정)

-중증 근무력증의 80%

-안구형중증 근무력증에서는 약 50% 검출 

 아세틸콜린 항체가 있다는것은

 자가면역기능의 이상이

 있음을 나타냄 


4.흔히 동반되는

  질병에 대한 검사

-가슴 (thoracic) CT , MRI  : 흉선종 (thymoma) 유무 확인

-갑상선 기능 검사 (TFT) : 중증 근무력증 환자의 3~8%에서갑상선 기능 항진증이 관찰  

 흉선종이 있을때 자가면역기능의

 이상이 있는경우가 많음.  



3. 치료

1.항콜린분해 효소제  (anticholinesterase drug)  * pryidostigmine , neostigmine

* 부작용 (atropine, diphenyxyate, loperamide 투여)

  muscarinic side effect :설사, 복통, 침분비, 구역

  nicotinic side effect : 근육 연축 (muscle twitching) , 떨림(tremor) 

2.흉선절제술

 (thymectomy)

* 흉선종(thymoma)는 대부분 양성이지만, 악성인 경우도 있기 때문에 국소적인 침윤이나 전이를 예방하기 위해 MG 동반여부와 무관하게 절제

* 절제술 후 수개월 ~수 년 후 효과가 나타나며, 50% 이상에서 호전된다.

3.면역요법 * steroid

* azathioprine

* plasmapheresis



4. 주의하여야 하는 약물

중증 근무력증 증상을 악화할 수 있는 약물  
신경근육차단제 vecuronium 등
항콜린 에스터라아제 과다 Pyridostigmin , 유기인 살충제

adrenocorticosteroid/ACTH

갑상샘 약제 synthyroid 등
항부정맥제 lidocaine 정맥주사, quininine 제제, procainamide , phenytoin 등
항생제 aminoglycosides : tobramycin, amikacin, neeomycin, streptomycin

polypeptides : polymyxine B , cloistin

tetracyclines : chlortetracycline, oxytetracycline, doxycyline, minocycline등

기타 : clindamycin, ciprofloxacin, erytoromycin

자가면역반응을 촉진해서 중증 근육무력증을 유발할 수 있는 약물  
D-penicillamine  
Trimethadione  

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